امتیاز: 
تعداد مشاهده: 9743 بار
کلیه پلی کیستیک در بالغین
آقای دکتر صفری نژاد، ارولوژیست؛

کلیه پلی کیستیک در بالغین

 

بیماری کلیه پلی کیستیک بالغین یک بیماری نسبتا خطرناک است که در آن کلیه ها بطور پیشرونده کار خود را از دست داده و بیمار معمولا در دهه پنجم زندگی نیاز به دیالیز پیدا می کند. شایعترین بیماری ارثی کلیه همین کلیه پلی کیستیک بالغین است. متاسفانه این بیماری درمان ندارد ولی با اقدامات درمانی مناسب می توان روند تخریب کار کلیه ها را به تاخیر انداخت.

بیماری هایی که در آن کلیه ها دچار کیست می شوند زیاد هستند و نباید آنها را با همدیگر اشتباه کرد. این بیماریها را اصطلاحا بیماری کیستیک کلیه می گویند که شایعترین آن کیست ساده کلیه است که بیماری خطرناکی نمی باشد. کیست ساده کلیه را نباید با بیماری کلیه پلی کیستیک بالغین اشتباه کرد. بیماری کلیه پلی کیستیک بالغین یک بیماری نسبتا خطرناک است که در آن کلیه ها بطور پیشرونده کار خود را از دست داده و بیمار معمولا در دهه پنجم زندگی نیاز به دیالیز پیدا می کند.
این یک بیماری ارثی است که در آن کیستهای متعدد و بیشمار هر دو کلیه را پر می کنند (شکل 1). این بیماری دارای دو نوع است و چون ارثی می باشد از روی نحوه توارث آنرا به دو نوع اتوزوم غالب و اتوزوم مغلوب تقسیم می کنند. این اصطلاحات اصطلاح ژنتیکی هستند و نحوه توارث را نشان می دهند. اگر توارث بصورت اتوزوم غالب باشد یعنی اینکه اگر یکی از والدین دارای ژن معیوب باشد بیماری می تواند به فرزندان منتقل شود ولی برای انتقال بیماری اتوزوم مغلوب باید هر دو والدین دارای ژن معیوب باشند. نوع اتوزوم غالب مخصوص بالغین است و علائم بیماری ما بین 40-30 سالگی ظاهر می شوند ولی نوع اتوزوم مغلوب در دوران کودکی حتی در داخل رحم خود را آشکار می کند. موضوع مورد بحث این مقاله در حقیقت کلیه پلی کیستیک از نوع اتوزوم غالب یا بالغین می باشد. یکی از علل مهم نارسایی کلیه همین بیماری کلیه پلی کیستیک بالغین است. در آمریکا چهارمین علت نارسایی کلیه همین بیماری است. این کیستها در 40 درصد موارد در سایر اعضاء مثل کبد و عروق مغز نیز دیده می شوند که گاهی سبب خونریزی مغزی می گردند. میزان شیوع این بیماری یک در 400 تا یک در هزار می باشد.
شایعترین بیماری ارثی کلیه همین کلیه پلی کیستیک بالغین است. اصطلاح اتوزوم غالب بدین معنی است که اگر یکی از والدین به این بیماری مبتلا باشد، به احتمال 50 درصد این بیماری به فرزندان منتقل خواهد شد. ولی در بعضی موارد گرفتاری به بیماری کلیه پلی کیستیک بالغین (10 درصد) هیچکدام از والدین مبتلا به این بیماری نیستند. کیستهای کلیه از لوله های ادراری(نفرون) رشد می کنند. تعداد این کیستها گاهی به هزاران عدد می رسد و با بزرگ شدن آنها اندازه کلیه ها نیز بزرگ می شود. در اکثر این بیماران ما بین 30-20 سالگی فشارخون ایجاد می شود.
علائم بیماری
• شایعترین علامت درد پهلوها است ممکن است از خفیف تا شدید متغیر باشد.
• عفونت ادراری و عفونت کیستها
• وجود خون در آزمایش ادرار
• کیستهای کبد و لوزالمعده
• اختلالات دریچه های قلبی
• فشارخون بالا
• سنگ کلیه
• آنوریسم (گشاد شدن) عروق مغزی
• دیورتیکولوز روده بزرگ (دیورتیکولهای متعدد در روده بزرگ)
• آسیب به قدرت تغلیظ ادرار که سبب می شود حجم زیادی از ادرار تولید کنند.
• بزرگ شدن کلیه ها که از راه شکم قابل لمس هستند
• در 50-30 درصد بیماران ادرار خونی دیده می شود (خود بیمار خون را می بیند).
این بیماری چگونه تشخیص داده می شود؟
تشخیص این بیماری با روشهاش تصویر برداری است. شایعترین روش تصویر برداری سونوگرافی است (شکل 2) ولی سی تی اسکن (اشکال 3 و 4) و ام آر آی (شکل 5) روشهای دقیق تر برای تشخیص هستند. در این بیماری اینکه آسیب به کار کرد کلیه کی شروع می شود و شدت پیشرفت آن چگونه است، متغیر می باشد. در عده ای پیشرفت سریع و در عده ای کند می باشد. بر حسب سن بیمار یافته های روشهای تصویر برداری متفاوت خواهند بود. در بیماران جوان هم تعداد کیستها اندک هستند وهم اینکه اندازه کیستها کوچکتر است. اگر در فرد 30 ساله سابقه فامیلی بیماری کلیه پلی کیستیک وجود داشته باشد وجود حداقل دو کیست در هر کلیه تشخیص را تائید می کند. اگر مشکوک بودیم، وجود سابقه فامیلی بیماری و وجود کیست در سایر اعضاء مثل کبد برای تشخیص کمک کننده هستند. در بسیاری از موارد، بیمار مبتلا تا سالها فاقد علامت خواهد بود. چون این کیستها به آهستگی در طی سالیان رشد می کنند. وقتی اندازه کیستها به حدود یک سانتی متر رسید، تشخیص با روشهای تصویر برداری امکان پذیر می شود. در مراحل ابتدایی آزمایشات خون از نظر کارکرد کلیه ها طبیعی است. برای مانیتور کردن روند پیشرفت بیماری استفاده از ام آر آی کمک کننده است. این بیماری را می توان با بررسیهای ژنتیکی نیز تشخیص داد. این بیماری دارای ژنی به اسم PKD می باشد که دارای دو نوع PKD1 و PKD2 است. وجود جهش در این ژنها دلیل وجود این بیماری است، حتی قبل از اینکه کیستها در سونوگرافی قابل رویت باشند. اگر پدر یا مادری مبتلا به این بیماری هستند و می خواهن بدانند که آیا فرزندان جوان آنها مبتلا به این بیماری است یانه،‌ می توانند از تست ژنتیکی استفاده نمایند.
این بیماری چگونه درمان می شود؟
متاسفانه این بیماری درمان ندارد و بیماری معمولا به طرف نارسایی کلیه پیشرفت می کند. ولی با اقدامات درمانی مناسب می توان روند تخریب کار کلیه ها را به تاخیر انداخت.
• درد: درد در ناحیه پهلوها می تواند ناشی از عفونت، خونریزی بداخل کیست، سنگ کلیه و ایجاد بافت فیبری در اطراف کیستها و کشش آن، باشد. ابتدا باید مشخص کرد که علت درد کدام است. معمولا از مسکنها برای تسکین درد استفاده می شود. گاهی کیستها بسرعت بزرگ می شوند، در این موارد می توان نسبت به جراحی کیست اقدام کرد ولی باید متذکر شد که این اقدام موقتی و بعدا کیست دیگر شروع به بزرگ شدن می کند. مسئله مهم در این بیماران سردرد است. اگر سردرد متفاوت از سردردهای معمولی باشد، احتمال آنوریسم عروق مغزی وجود دارد که پاره شدن آنها حتی خطر مرگ به همراه دارد و باید بیمار از این نظر بررسی مناسب شود.
• عفونت دستگاه ادراری: بیماران مبتلا به کلیه پلی کیستیک تمایل به عفونتهای ادراری مکرر دارند و باید بطور مناسب درمان شوند. این بیماران باید بلافاصله به پزشک مراجعه کنند چون ممکن است عفونت دستگاه ادراری به کیستها منتشر گردد. درمان عفونت کیستها مشکل است چون آنتی بیوتیک مشکل داخل کیست نفوذ می کند.
• افزایش فشار خون: طبیعی نگهداشتن فشارخون کمک به کنترل بیماری می کند. تغییر در سبک زندگی و در صورت لزوم استفاده از داروهای مناسب به کنترل فشارخون می کند. گاهی رژیم غذایی و ورزش برای کنترل فشارخون کافی هستند.
• نارسایی کلیه: معمولا این بیماران در دهه پنجم زندگی بعلت از دست دادن کار کرد کلیه نیاز به دیالیز پیدا می کنند. بهتر است در این مرحله بیمار تحت پیوند کلیه قرار گیرد.
امروزه یک داروی موثر وجود دارد که از پیشرفت این بیماری بطرف نارسایی کلیه به میزان 30 درصد می کاهد و استفاده از آن در طولانی کردن عمر کلیه های خود بیمار کمک کننده است.
بطور خلاصه:
• بیماری کلیه پلی کیستیک متفاوت از کیست ساده کلیه است.
• بیماری کلیه پلی کیستیک سیر پیشرونده دارد و معمولا در دهه پنجم زندگی منجر به دیالیز می شود.
• این بیماری ارثی است و 50 درصد فرزندان به آن گرفتار می شوند.
• کیستها معمولا ما بین 30-20 سالگی در سونوگرافی کلیه ها دیده می شوند اگر والدینی مبتلا به این بیماری هستند و می خواهند بدانند که فرزند آنها نیز مبتلا شده است یا نه، می توان از تست ژنتیکی استفاده کرد.
• این بیماران باید تحت نظر باشند تا هر نوع عفونت ادراری و فشارخون تشخیص و درمان شوند.
• این بیماری درمان فطعی ندارد ولی دارویی وجود دارد که سیر بیماری را کند می کند.

نظر کاربران

  • از فرم زیر برای ثبت دیدگاه خود استفاده بفرمایید.
  • مسئولیت محتوای دیدگاه کاربران بر عهده ی خود آنان می باشد.

نظر خود را در مورد این مطلب از طریق فرم زیر بنویسید