امتیاز: 
تعداد مشاهده: 10085 بار

سندرم کوشینگ

 

سندرم کوشينگ يک اختلال هورموني است که ناشي از سطوح بالاي کورتيزول در خون است که با ايجاد اختلال در متابوليسم پروتئين، چربي و کربوهيدرات شناخته مي شود. این سندرم بسيار کم و نادر است.

سندرم کوشينگ
تعريف
سندرم کوشينگ يک اختلال هورموني است که ناشي از سطوح بالاي کورتيزول در خون است، که با ايجاد اختلال در متابوليسم پروتئين، چربي و کربوهيدرات شناخته مي شود. اين سندرم را به نام hypercortisolism (افزايش کورتيزول ) نيز مي نامند. سندرم کوشينگ بسيار کم و نادر است.
دکتر هاروي کوشينگ براي اولين بار يک زن را با علائم و نشانه هاي اين بيماري در سال 1912 شرح داد ، و در سال 1932 او قادر به ارتباط دادن توليد بيش از حد کورتيزول در آدرنال به اختلال در غده هيپوفيز و معرفي اين عارضه شد.

هورمون کورتيزول اعمال مهمي را در بدن انجام مي دهد، اما هنگاميکه مقدار آن در بدن زياد شود، اثرات منفي در بدن دارد. کورتيزول از آنجا که به نام هيدروکورتيزون نيز مي باشد، در گروه گلوکوکورتيکوئيد طبقه بندي ميشود( چون يکي از تاثيرات آن بر روي متابوليسم گلوکز مي باشد.) کورتيزول کمک به نرمال کردن فشار خون و عملکرد صحيح سيستم قلبي عروقي و کاهش بيماري هاي ناشي از ضعف سيستم ايمني و توازن اثرات هورمون انسولين در شکستن قندها براي انرژي و همچنين تنظيم سوخت و ساز پروتئين، چربي و کربوهيدرات مي کند.
يکي از مهمترين وظايف کورتيزول پاسخ به استرس مي باشد.استرس در زنان در ۳ ماه آخر بارداري و همچنين در ورزشکاران ديده شده و اين به خاطر هورمون کورتيزول مي باشد. به طور کلي افزايش اين هورمون در افراد افسرده، الکليها، افراد داراي سوء تغذيه و ناراحتي هاي ديگر ديده شده است. وقتي مقدار هورمون کورتيزول در خون مناسب است، هيپوتالاموس و هيپوفيز کمتر کورتيکوتروپين و آدرنوکورتيکوتروپين را آزاد مي سازد. اين بدان معني است که کورتيزول آزاد شده توسط غده آدرنال، هميشه به آن اندازه اي که بدن نياز دارد. به هر حال اگر آدرنال، هيپوفيز و يا هيپوتالاموس کار خود را درست انجام ندهند، بر روي کورتيزول اثرات خود را نشان مي دهند.
در ايجاد اين‌اختلال‌، غده‌فوق‌کليوي‌و غده‌ هيپوفيز دخالت‌دارند.
سندرم کوشينگ با چاقي، فشار خون بالا و سطح بالاي کورتيزول همراه مي‏ باشد.
حالات پاتولوژيک افزايش کورتيزول شامل سندرم کوشينگ اگزوژن (برون ‏زا) يا آندروژن (درون ‏زا) و چند وضعيت رواني شامل افسردگي، بي ‏اشتهاي عصبي، اختلال پانيک و محروميت از سندرم کوشينگ نتيجه فعاليت بيش از حد غده آدرنوکوتيکال است . اين مساله مي تواند ناشي از افزايش ترشح هورمونهاي کورتيکواستروئيدي ، هورمون آدرنوکوتيکوتروپيک يا (ACTH) و يا هايپر پلازي بخش قشري غده آدرنال باشد . افزايش اين هورمون ها از چند راه امکان پذير است ، تومور در غده هيپوفيز و يا با احتمال کمتر يک سرطان نابجا مي تواند (ACTH) توليد کند .
در بزرگسالان ، با يک فرکانس بيشتر در زنان نسبت به مردان و اکثرا در سن 25 تا 45 در رخ مي دهد. حدود 5 تا 25 مورد در هر ميليون نفر در سال رخ مي دهد.
سندرم کوشينگ در خانمهاي 40-20 سال 5 برابر بيشتر به وقوع مي پيوندد . وجود تومورهاي ياد شده در بالا به همراه مکانيسم فيد بک نرمال که عمل کنترل فعاليت بخش قشري غده آدرنال را انجام مي دهد باعث ترشح بيش از حد هورمونهاي آنروژن – گلو کوکوتيکوئيد و مينرالوکورتيکوئيد مي شود .
. به طوريکه محاسبه شده ۱۵-۱۰ ميليون نفر در هر سال مبتلا به اين اختلال هورموني مي شوند. غالبا در سنين ۵۰-۲۰ سالگي اثرات خود را ظاهر مي کند.
سندرم کوشينگ به انسان محدود نمي شود و يک بيماري نسبتا شايع در سگ و اسب خانگي مي باشد . همچنين در گربه ها هم رخ مي دهد ، اما به ندرت.
چگونه سطح کورتيزول به طور معمول کنترل مي شود؟

سطح کورتيزول ، نياز به تنظيم درست و مناسب دارد.مقادير خيلي زياد يا خيلي کم مي تواند باعث مشکلاتي شود. مقدار کورتيزولي که در غدد آدرنال ساخته شده توسط هورموني ديگر به نام هورمون آدرنوکورتيکوتروپين ، يا ACTH ( کوتاه گاهي فقط به نام کورتيکوتروپين خوانده مي شود). ACTH در غده هيپوفيز ساخته شده است.

غده هيپوفيز زير مغز نهفته است که هورمون هاي مختلف ، از جمله ACTH را توليد مي کند. مقدار ACTH ساخته شده توسط غده هيپوفيز به طور عمده توسط هورمون ديگري به نام کورتيکوتروپين آزاد کننده هورمون (CRH) کنترل مي شود. CRH در بخش کوچکي از مغز به نام هيپوتالاموس ، که درست بالاي غده هيپوفيز قرار دارد ساخته مي شود. CRH سلول هاي خاصي در هيپوفيز را را تحريک به توليد ACTH مي کند.

ACTH از داخل جريان خون به غده آدرنال مي رسد ، و باعثت تحريک غده آدرنال را براي توليد کورتيزول است. اگر سطح ACTH در جريان خون افزايش يابد، غده آدرنال کورتيزول بيشتري توليد مي کند.

اما ، کورتيزول داراي بازخورد منفي بر روي غده هيپوفيز مي باشد. به اين معنا که وقتب سطح کورتيزول در جريان خون به بالاتر از يک سطح معيني افزايش مي يابد ، آن را مقدار ACTH ساخته شده توسط هيپوفيز کاهش مي يابد. اين به اين معني است که غده آدرنال سپس کمتر تحريک مي شود و در نتيجه کمتر کورتيزول ساخته مي شود. بنابراين ، سطح کورتيزول در درون محدوده خاصي نگهداري مي شود – چون فقط به اندازه کافي توسط بدن مورد نياز است.
چه چيزي باعث سطوح غير طبيعي کورتيزول مي شود؟
عللي وجود دارد که شامل موارد زير است :
آدنوم هيپوفيز -- بيماري کوشينگ

آدنوم هيپوفيز ، تومور خوش خيم (غير سرطاني) و کوچک در هيپوفيز است. معمولا کمتر از 1 سانتي متر اندازه دارد ، و از سلول هاي غير طبيعي است که باعث توليد بسيار ACTH است. ACTH باعث تحريک غده آدرنال شده که پس از آن کورتيزول بيش از حد توليد مي شود. سلول هاي غير طبيعي در آدنوم بازخوردبالا بودن ميزان کورتيزول است.
اگر موارد ناشي از دارو را حذف کنيم ، در حدود 4 در 5 مورد سندرم کوشينگ ناشي از آدنوم هيپوفيز است. سندرم کوشينگ ناشي از آدنوم هيپوفيز به نام بيماري کوشينگ مي باشد.
مشکلات آدرنال

انواع مختلفي از اختلالات نادر غده آدرنال مي تواند علت بالا بودن ميزان کورتيزول بشود. اينها عبارتند از :
• هيپرپلازي آدرنال -- که به معني افزايش تعداد و رشد سلول ها در غدد فوق کليوي مي باشد. سپس اين سلول ها کورتيزول بيش از حد توليد مي کنند. انواع مختلف هيپرپلازي آدرنال وجود دارد.
• تومور خوش خيم (غير سرطاني) از غده آدرنال.
• تومور بدخيم (سرطاني) از غده آدرنال (بسيار نادر).
علل ديگر توليدACTH بيش از حد ('نابجا ACTH)
گاهي اوقات برخي از تومورهاي نادر در نقاط ديگر بدن مي توانند ACTH توليد کنند. به عنوان مثال ، بعضي از انواع سرطان ريه. ACTH نابجا ( ACTH اي که در هيپوفيز ساخته نشده است) توليد شده و سپس با تحريک غده آدرنال به توليد کورتيزول بيش از حد منجر مي شود. انواع تومورها مي توانند ACTH توليد کنند چه بدخيم و چه خوش خيم (غير سرطاني) . برخي از تومورهاي خوش خيم آنقدر کوچک هستند که پيدا کردن جايي که ACTH اضافي در بدن توليد مي شود بسيار دشوار است.
داروهاي استروئيد

بعضي از مردم داروهاي استروئيدي که شبيه به کورتيزول است استفاده مي کنند. به عنوان مثال ، پردنيزولون، گاهي اوقات براي درمان شرايط مختلف از جمله به عنوان مثال براي برخي از انواع التهاب مفاصل ، و برخي از سرطان ها مورد استفاده قرار مي گيرد. در دراز مدت درمان با استروئيدها مي تواند باعث نشانه ها و مسائل مشابه به سندرم کوشينگ شود.
علل ديگر
• در برخي از افراد که مقدار زيادي الکل مي نوشند کورتيزول بيش از حد توليد مي شود. اگر آشاميدن متوقف شود سطح کورتيزول دوباره به حالت عادي برمي گردد.
• بدن برخي از افراد مبتلا به افسردگي شديد کورتيزول بيش از حد توليد مي کند
بيوشيمي
سندرم کوشينگ با تظاهرات زيرمشخص مي شود :
• اختلال سوخت و ساز پروتئين ، چربي و کربوهيدرات.
• فعال شدن تجزيه پروتئين ، توليد مقدار زيادي چربي آزاد در خون ، افزايش ميزان گلوکز در خون ، که مي تواند منجر به ديابت شود .
تظاهرات بيماري کوشينگ با ترشح بيش از حد هورمون هاي آدرنال ، به ويژه ناشي از گلوکوکورتيکوييدها .

علل
چندين علت براي سندرم کوشينگ وجود دارد:
اگزوژن در مقابل درون زا
هورمون هايي که از خارج از بدن مي آيند اگزوژن در حالي که هورمون هايي که از درون بدن مي آيند درون زا ناميده مي شوند.
شايع ترين علت سندرم کوشينگ اگزوژن از گلوکوکورتيکوئيدها تجويز شده توسط پزشک مراقبت هاي بهداشتي براي درمان بيماري هاي ديگر مي باشد. اين مي تواند اثر استفاده از استروئيد در درمان انواع اختلالات مانند آسم و آرتريت روماتوئيد ، و يا در سرکوب سيستم ايمني پس از پيوند عضو باشد . سندرم کوشينگ همچنين مي تواند به دليل استفاده از مدروکسي پروژسترون باشد اگر چه نادر است.

• در هيپوفيز کوشينگ ، آدنوم خوش خيم هيپوفيز ACTH ترشح مي کند. اين به عنوان بيماري کوشينگ شناخته شده و مسئول 70 درصد از سندرم کوشينگ دروني است.
• در کوشينگ آدرنال ، کورتيزول بيش از حد توسط تومورهاي غده آدرنال توليد مي شود.
* در اکثر موارد علت سندرم کوشينگ آندوژن، هيپرپلازي (افزايش تکثير سلولي) دو طرفه غده آدرنال (فوق کليه) است که به دليل افزايش ترشح هورمون ACTH (آدرنوکورتيکوتروپين از غده هيپوفيز و با توليد نابجاي ACTH به وسيله يک منبع غير هيپوفيزي رخ مي‏ دهد.
ميزان بروز هيپرپلازي آدرنال وابسته به هيپوفيز در زنان سه برابر بيشتر از مردان بوده و شايع‏ ترين سن شروع آن، دهه‏ هاي سوم و چهارم عمر است.
* شايع‏ ترين علت سندرم کوشينگ اگزوژن، تجويز استروئيدها مي‏ باشد.
تجويز طولاني مدت ACTH، هيدروکورتيزون يا آنالوگ‏ هاي آن منجر به علائم کلينيکي مشابه اين اختلال مي ‏شود که به سندرم کوشينگوئيد معروف است. سندرم کوشينگوئيد بيشتر در رابطه با مصرف خوراکي يا تزريقي داروهاي کورتيکواستروئيد مي ‏باشد. در اين سندرم مصرف طولاني مدت کورتيکواستروئيدها باعث افزايش چربي بدن مي ‏شود که علت آن افزايش دريافت انرژي به همراه کم شدن سوخت و ساز بدن مي ‏باشد.
با توجه به اين نکته در بررسي علت چاقي بيماران بايد حتماً به تاريخچه‏ ي داروهاي مصرفي آن ها توجه کرد.
به ۳ دليل سندرم کوشينگ ممکن است، رخ دهد: به دليل مشکلات غده هيپوفيز ويا به دليل مشکلات غده آدرنال و يا به دليل افزايش مقدار گلوکوکورتيکوئيد که ديده شده در بيماران دچار تنگي نفس و يا روماتيسم قلبي، سل و بيماريهايي از اين قبيل يا جلوگيري از فعاليت طبيعي سيستم ايمني. ديگر مسبب ها عبارت است از ساختن بيش از حد هورمون کورتيزول توسط بدن. ساخته شدن اين هورمون بستگي به وقايع موجود در بدن دارد. در ابتدا هيپوتالاموس که يک قسمت از مغز است و اندازه اي برابر يک حبه قند دارد، هورمون آزاد کننده کورتيکوتروپين را به غده هيپوفيز مي فرستد. اين هورمون، هيپوفيز را وادار به ساختن آدرنوکورتيکوتروپين ( هورمون سازنده غده آدرنال) مي کند.وقتي آدرنال ( که در قسمت بالاي کليه قرار دارد) آدرنوکورتيکوتروپين را دريافت مي کند، باعث افزايش کورتيزول در جريان خون مي شود.

سندرم کوشينگ اولين بيماري خود ايمني شناخته شده در انسان است .

عوارض سندم کوشينگ
عوارض‌احتمالي‌:
1. . شکستگي‌استخوان‌ها به‌علت‌پوکي‌ استخوان‌
2. . ديابت
3. ‌. زخم‌معده‌و دوازدهه‌(اثني‌عشر)
4. پوکي‌ استخوان‌
5. ندرتاً به‌وجود آمدن‌تومور هيپوفيز( در صورتي‌که‌غدد فوق‌کليوي‌ برداشته‌شوند(
6. افزايش فشار خون
7. عفونت شديد
8. سنگ کليه

علايم‌شايع‌:

علائم آن عبارتند از : افزايش وزن سريع ، به خصوص از تنه و صورت ( چاقي مرکزي) . نشانه مشترک آن رشد پد چربي در امتداد استخوان يقه و در پشت گردن (قوز بوفالويي) و صورت گرد که اغلب به عنوان "صورت ماه. "ناميده مي شود ،مي باشد. علايم ديگر شامل افزايش تعريق (عرق کردن بيش از حد) ، telangiectasia (اتساع مويرگ هاي خوني) ، نازک شدن پوست (که باعث به آساني کبود شدن و خشکي خصوصا در دست ) و ساير غشاهاي مخاطي ، ارغواني يا قرمز شدن تنه ، باسن ، بازوها ، پاها يا سينه ، ضعف عضلات پروگزيمال (لگن ، شانه ها) ، و هيرسوتيسم (رشد مو بصورت الگوي مردانه) ، طاسي و يا به تبديل شدن حالت مو به صورت به شدت خشک و شکننده. در موارد نادر ، کوشينگ مي تواند باعث هيپرکلسمي ، که مي تواند منجر به نکروز پوست شود،بشود. همچنين کورتيزول بيش از حد ممکن است ساير سيستم غدد درون ريز را نيز مختل کند و در نتيجه علت ، براي مثال ، بي خوابي ، مهار آروماتاز ، کاهش ميل جنسي ، ناتواني جنسي ، آمنوره / آمنوره و ناباروري به علت افزايش آندروژن شود. بيماران غالبا از اختلالات مختلف رواني رنج مي برند ، اعم از جنون و افسردگي و اضطراب
ديگر تغييرات ،اختلالات قابل توجه و ناراحت کننده پوست است که ممکن است در سندرم کوشينگ ظاهر شود شامل آکنه صورت ، استعداد ابتلا به عفونت هاي سطحي درماتوفيت و مالاسزيا ،رنگ متمايل به رنگ ارغواني.
ديگر علائم شامل پلي اوري همراه عطش بيش از حد ، فشار خون دائما بالا (به علت افزايش کورتيزول ) و مقاومت به انسولين (از توليد ACTH) ، هيپرگليسمي ( قند خون بالا) . مقاومت به انسولين مي تواند منجر به ديابت شود . مقاومت به انسولين با تغييرات پوستي از قبيل nigricans acanthosis در زير بغل و اطراف گردن همراه است.
سندرم کوشينگ درمان نشده مي تواند به منجر به بيماري هاي قلبي و مرگ و مير فراوان شود. سندرم کوشينگ با توجه به افزايش ACTH ممکن است منجر به هيپرپيگمانتاسيون شود، اين به دليل توليد هورمون هاي ملانوسيت که به عنوان يک محصول جانبي از سنتز ACTH حاصل مي شوند. علاوه بر اين ، اختلالات دستگاه گوارش ، عفونت هاي فرصت طلب و اختلال در بهبود زخم (به خاطر سرکوب پاسخهاي ايمني و التهابي). پوکي استخوان نيز ممکن است در نتيجه سندرم کوشينگ ايجاد شود چون که فعاليت استئوبلاست مهار شده است. علاوه بر اين ، کوشينگ ممکن است درد مفاصل به خصوص درد در مفصل ران ، شانه و کمر را سبب شود.

۱. صورت‌گرد و چشم‌هاي‌پف‌کرده‌
۲. صورت‌به‌رنگ‌قرمز گلگون‌
۳. رشد موهاي‌صورت‌در خانم‌ها
۴. فشار خون‌بالا
۵. تغييرات‌ رواني‌و عاطفي‌، حتي‌گاهي‌تا حد روان‌پريشي‌
۶. تجع‌چربي‌در قسمت‌کمر و پشت‌، همراه‌با به‌وجود آمدن‌نواري‌قرمز روي‌پوست‌
۷. تغييرات‌عادت‌ ماهانه‌، مثل‌توقف‌عادت‌ماهانه‌، و افزايش‌يا نامنظمي‌دوره‌خونريزي‌
۸. بزرگ‌شدن‌کليتوريس‌
۹. کاهش‌مقاومت‌به‌عفونت‌
تظاهرات باليني

افزايش بيش از حد کورتيزول سبب رسوب بافت چربي در بعضي از نقاط خاص بدن مي‏ شود؛ به ويژه در قسمت فوقاني صورت(که حالت مشخصه چهره " ماه مانند " را به وجود مي ‏آورد)، ناحيه بين دو کتف (که کوهان بوفالو را مي‏ سازد) و قسمت مياني و احشايي که باعث " چاقي تنه‏اي " مي ‏شود.
علت اين نحوه توزيع به خصوص بافت چربي، مشخص نيست، ولي اين حالت با افزايش مقاومت به انسولين و با بالا رفتن سطح انسولين همراه است.
صورت بيمار ظاهري گلگون دارد که اين حالت حتي در غياب هر گونه افزايش در غلظت گلبول‏ هاي قرمز خون ديده مي ‏شود.
ممکن است مبتلايان به سندرم کوشينگ ضعف عضلاني داشته باشند و علامت فيزيکي ناتواني در بلند شدن از وضعيت چمباتمه کاملاً آشکار است.
در زنان مبتلا، اغلب قاعدگي نامنظم زودتر از ديگر علائم کوشينگ ديده مي ‏شود، در حالي که مردان مبتلا اغلب از کاهش ميل جنسي شکايت دارند.
وجود آکنه شروع شده در بزرگسالي يا هيرسوتيسم( پُرمويي ) در زنان، شک پزشک را به سندرم کوشينگ برمي ‏انگيزد.
خطوطي به رنگ بنفش (ارغواني يا قرمز تيره) روي پوست بيماران کوشينگوئيد ديده مي شود که اين خطوط به پهناي حداقل يک سانتي‏ متر است.
استخوان ها لاغر و ضعيف مي شوند (استئوپروز) و خم شدن برداشتن و يا بلند کردن وسايل از روي صندلي با کمر درد و شکستن دنده ها و ستون فقرات همراه است. بيشتر مبتلايان گرسنگي، ضعيف شدن عضلات، افزايش فشار خون و افزايش قندخون را تجربه مي کنند.
در بچه ها علاوه بر موارد ذکر شده کمي رشد نيز يکي از علامت ها مي باشد. ديگر نشانه ها در صورت ظاهر مي شود، بدين صورت که شکننده و لاغر مي شود و خيلي زود کبود شده و دير خوب مي شود. در بچه ها عوارض اين بيماري بصورت بي خوابي و سوءظن و بدگماني به اطرافيان خود را نمايان مي سازد.نشانه هاي اين بيماري در زنان عبارت است از: رشد بيش از اندازه مو در صورت، گردن، سينه، شکم و ران. قاعدگي نامرتب و حتي در بعضي از موارد عدم قاعدگي مشاهده شده است. در زنان مبتلا به سرطان غده آدرنال، افزايش هورمون آندروژن ( هورمون مردانه) ديده شده است. آنان داراي پوست چرب و پر از آکنه مي باشند. سندرم کوشينگ در مردان باعث ضعف در دست ها و پاها مي شود و آنان نابارور مي شوند و عدم تمايل جنسي نيز در آنان مشهود است
يافته‏ هاي آزمايشگاهي در سندرم کوشينگ عبارتند از افزايش آلکالن فسفاتاز، گوانولوسيتوز، هيپرکلسترولمي، هيپرتري گليسيريدمي و علت عدم تحمل گلوکز.
1. افزايش وزن ، چاقي ، توقف رشد نرمال بدن ، تغييرات ماسکلو اسکلتال وعدم تحمل گلوکز
2. مشخصات کلاسيک يک فرد کوشينگ : چاقي مرکزي يا يک شکل قوز دار شبيه بوفالو در گردن و منطقه سوپرا کلاويکولار ، يک تنه بزرگ به همراه دست و پاي لاغر ، نازک شدن پوست وپوست شکننده به همراه خونمردگيها و استرياهاي متعدد
3. ضعف وسستي ، چرخه نرمال خواب به علت تغييرات روزانه ترشح کورتيزول به هم مي ريزد
4. کاتا بوليسم يا سوخت و ساز بيش از حد پروتئين ها که باعث ازبين رفتن ماهيچه و پوکي استخوان مي شود .کمر درد ، گوژپشتي – شکستگي ها مهرهاي که معمولا به صورت شکستگي فشردگي Compression Fractures مي باشد .
5. باز جذب زياد سديم و آب که باعث افزايش فشار خون و نارسايي قلبي مي شود .
6. ظاهري شبيه ماه يا صورت ماهي ، پوست روغني و آکنه هاي متعدد
7. استعداد به عفونت وترميم کند زخمها
8. هايپر گلايسمي و ديابت
9. مردانه شکل شدن زن ها به دليلافزايش توليد آندروژن که باعث رشد بيش از حد مو در صورت ، آتروفي سينه ، تغييرات صدا و دستگاه تناسلي مي شود . ميل جنسي در مرد وزن کاهش مي يابد
10. تغييرات خلق و فعاليت مغزي ف حالت شبيه سايکوز و افسردگي شايع است
11. اگرسندرم کوشينگ ناشي از تومور هيپوفيز باشد تغييرات بينايي ناشي از فشار تومور روي کياسماي بينايي محتمل است

روشهاي تشخيصي :
به وسيله سابقه دارويي، معاينه فيزيکي و انجام آزمايشها و مخصوصا آزمايش ادرار و قند خون و پتاسيم موجود در خون مي توان به وجود يا عدم وجود اين سندرم پي برد. بوسيله x-ray هم مي توان محل سرطان را پيدا کرد. اين آزمايشها مشخص مي کند که زيادي کورتيزول در بدن مي باشد و چرا؟
1. اندازه گيري کورتيزول ادرارو پلاسما
2. سطح کورتيزول آزاد درادراربيست و چهار ساعته
3. تست تحريک دگزامتازون ( استرس ، چاقي ، افسردگي وداروها مي توانند روي نتيجه اين تست تاثير بگذارند .
اين بيماري نبايد با ترياد کوشينگ ، يک حالت بيماري ناشي از افزايش فشار داخل مغزي اشتباه گرفته شود .
4. C.T يا M.R.I و سونوگرافي در نشان دادن بافت آدرنال نابجا وتومور آدرنال مفيد است.
ـ در اين‌شرايط‌ به‌پزشک‌خود مراجعه‌نمائيد:
۱. اگر شما يا يکي‌از اعضاي‌خانواده تان‌ علايم‌نشانگان‌کوشينگ‌را داريد.
۲. اگر علايم‌عفونت‌ظاهر شوند مثل‌تب‌، لرز، دردهاي‌عضلاني‌، سردرد و سرگيجه‌.
۳. اگر علايم‌کم‌بودن‌دوز استروييد (خستگي‌، ضعف‌، سرگيجه‌) يا زيادي‌دوز استروييد (تورم‌در دست‌ها يا پاها، افزايش‌ وزن‌) وجود داشته‌باشند.

درمان
بيماري کوشينگ با عمل جراحي براي برداشتن تومور هيپوفيز ، معمولا با روش برداشتن transsphenoidal (پشت بيني) توسط جراح مغز و اعصاب درمان مي شود. گاهي اوقات ، به منظور درمان بيماري کوشينگ تمام غده هيپوفيز نياز به حذف دارد ، با خروج آن،فرد مبتلا به کمبود ACTH و هورمون هاي ديگر هيپوفيز مي شود. اين حالت را مي توان با دادن هورمون هاي جايگزيني کورتيزول ، تيروئيد و گنادها هورمون درماني کرد. باروري و ناباروري را مي توان با درمانهاي هورموني خاص دوباره تنظيم کرد. اگر تومور هيپوفيز را نتوان حذف کرد ، درمان با تابش اشعه به غده هيپوفيز مي تواند مورد استفاده قرار گيرد ، اما در اين حالت بهبود در سندرم کوشينگ بسيار کندتر است.
قبل از عمل جراحي transsphenoidal ، عمل جراحي براي برداشتن هر دو غده فوق کليوي معمول بود ، اما اين بيماري هميشه به علت توليد آدرنال نيست و گاهي ناشي از ACTH توليد ي از تومور هيپوفيز مي باشد(به نام سندرم نلسون). که به همين دليل عمل جراحي هيپوفيز به جاي عمل جراحي آدرنال معمولا براي بيماري کوشينگ ترجيح داده مي شود.
درمان با توجه به علت ايجاد کننده سندرم کوشينگ متفاوت مي‏ باشد.
* چنانچه علت بيماري مصرف داروهاي استروئيدي باشد، قطع داروهاي مصرفي بايستي در نظر گرفته شود.
* در سندرم کوشينگ وابسته به ACTH(تومور هيپوفيز يا تومورهاي نابجا در ساير اندام‏ ها)، برداشت غده هيپوفيز توصيه مي شود.
* در سندرم کوشينگ ناشي از تومور آدرنال، پرتو درماني، شيمي‏ درماني يا جراحي آدرنالکتومي(برداشتن غده آدرنال) انجام مي ‏گيرد.
اين بستگي به افزايش هورمون کورتيزول دارد. ممکن است بوسيله جراحي، راديولوژي، شيمي درماني يا دارو درماني بيماران را خوب کرد.
رژيم غذايي
يکي از بهترين و ارزانترين روشها براي درمان اين بيماري، رژيم غذايي مي باشد. غذاهاي کم کالري و کم چربي و پر پروتئين و پر کلسيم مصرف کنيد. اين باعث مي شود که جلوي لاغر شدن عضلات و استخوان ها را بگيريد. خوردن کلسيم و ويتامين D کمک به استخوان سازي مي کند. کلسيم مصرف کنيد تا به استئوپروز دچار نشويد. براي سنين ۱۰-۱ سال،۸۰۰ ميلي گرم و براي سنين ۲۴-۱۱ سال، ۱۲۰۰ ميلي گرم و براي افراد ۲۴ سالبه بالا، ۸۰۰ ميلي گرم کلسيم مورد نياز است.محدود کردن نمک در غذا باعث مي شود که فشار خون بالا نرود. چرا که همانطور که گفته شد يکي از عوارض اين سندرم افزايش فشار خون مي باشد. براي محدود کردن اثرات بد سديم، ميوه، سبزي، نان و غلات و گوشتها را بدون نمک تهيه کنيد. به جاي نمک مي توانيد از فلفل و سيب زميني در غذاي خود بريزيد تا غذا را خوش طعم کند و مي توانيد با آنها سالاد خوشمزه اي درست کنيد و کنار غذاي خود ميل کنيد. علاوه بر اينها از آنجاکه افزايش قند خون در اين بيماران مشاهده شده، بايد رژيم ديابتي ها را نيز رعايت نمايند. ورزش کردن کمک به نگه داري توده استخواني و عضلاني مي گردد و علاوه بر آن جلوي اضافه وزن را مي گيرد. ورزشهايي چون وزنه برداري و ايروبيک و شنا و دوچرخه سواري و پياده روي تند و نرمش کردن کمک به افزايش سرعت قلب مي شود.
از جمله کارهايي که نبايد کرد مي توان به موارد زير اشاره کرد:

▪ قالي و هرچيز سنگين را بلند و کوتاه نکنيد، چرا که باعث شکستن استخوانها و ديگر جراحات مي شود.

▪ اهميت به زخمها و جراحات ايجاد شده بدهيد. در صورت افزايش کورتيزول بهبود يافتن زخم دير رخ مي دهد. پس شما بايد فورا محل جراحت را ضدعفوني نموده و پانسمان کنيد.

▪ به چشم پزشک مراجعه کنيد براي جلوگيري از دوبيني و آب مرواريد.

▪ براي مشکلات ايجاد شده در بدن با مشاور ماهري مشورت کنيد.

▪ براي درمان بيماريهاي حاصله از سندرم کوشينگ به نزد متخصص برويد.

▪ درمان طبي

کنترل موقت بيماري کوشينگ با ميتراپون، کتوکونازول، يا آمينوگلوتتيميد که بيوسنتز استروئيد را مهار مي کنند – امکان پذير است. نهايتاً تمام موارد سندرم کوشينگ وابسته به ACTH نسبت به درمان طبي مقاوم مي شوند، ولي درمان طبي را مي توان پيش از جراحي قطعي انجام داد. ميتوان از مشتقات DDT استفاده کرد که براي قشر آدرنال سميت دارد. از اين دارو با موفقيت در درمان حالات افزايش آدرنال به خصوص کارسينوم قشر آدرنال استفاده شده است. متأسفانه، اثرات جانبي جدي در دوزهاي مؤثر آن شايع هستند.

▪ ريشه کني هيپوفيز يا خارح کردن آدنوم

بيماران دچار بيماري کوشينگ معمولاً با برداشتن آدنوم هاي هيپوفيز با جراحي هاي ظريف از طريق اسفنوئيد درمان مي شوند. تسکين نشانه ها سريع است، و پيش آگهي براي کارکرد هيپوفيز – آدرنال باقي مانده خوب است. در بيماران مسن تر در صورتي که تومور مجزا پيدا نشود، مي توان هيپوفيزکتومي کامل يا نيمه کامل انجام داد. بيماراني که به جراحي پاسخ نمي دهند ممکن است به پرتوتابي به هيپوفيز جواب دهند.

▪ برداشتن آدرنال

بيماران دچار سندرم کوشينگ شديد در معرض خطر بالاي عوارض پس از عمل، از قبيل عفونت زخم، خونريزي، زخم پپتيک، و آمبولي ريوي هستند هرچند، برداشتن آدرنال معمولاً در رفع اثر مخرب هيپرکورتيزوليسم موفق است. برداشتن يکطرفهٔ آدرنال براي آدنوم ها و کارسينوم هاي آدرنال که کورتيزول ترشح مي کنند انديکاسيون دارد. غدهٔ آدرنال طرف مقابل و محور هيپوتالاموس – هيپوفيز – آدرنال معمولاً ظرف ۲-۱ سال پس از عمل از حالت مهاري خارج مي شوند. آدرنالکتومي کامل دوطرفه براي بيماران انتخاب شدهٔ دچار بيماري کوشينگ يا سندرم ACTH نابه جا که در آنان نتوان تومور ترشح کنندهٔ ACTH را يافت يا برداشت، انديکاسيون دارد. اين روش هم چنين براي بيماران دچار بيماري آدرنال اوليهٔ دوطرفه توصيه مي شود، از جمله هيپرپلازي ميکروندولار پيگمانته يا هيپرپلازي ماکروندولار شديد.آدرنالکتومي دوطرفه را مي توان از طريق روش هاي شکمي، دوطرفهٔ پهلو، دوطرفهٔ خلفي، يا لاپاروسکوپيک انجام داد. برداشتن نيمه کامل در بيماران دچار سندرم کوشينگ توصيه نمي شود، زيرا اين روش معمولاً در ابتداء، رزرو آدرنوکورتيکال ناکافي به جاي مي گذارد، و بيماري در ۴۰% موارد با تداوم تحريک ACTH عود مي کند. آدرنالکتومي دوطرفهٔ کامل با پيوند غدهٔ آدرنال از خود فرد به خودش – در کشالهٔ ران با آناستوموز عروق ريز يا به صورت برش هاي کوچک که در عضله کاشته مي شوند – مزيت کمي نسبت به جايگزيني داروئي دارد.

▪ درمان نگاهدارندهٔ پس از عمل

پس از آدرنالکتومي کامل، درمان نگاهدارندهٔ کورتيکوستروئيدي مادام العمر ضروري مي شود. معمولاً از برنامه ريز استفاده مي شود: تا زماني که آدرنال ها برداشته نشوند، در حين جراحي هيچ کورتيزول داده نمي شود.در روز اول، ۱۰۰ ميلي گرم فسفات کورتيزول يا همي سوکسينات به صورت عضلاني يا وريدي هر ۸ ساعت تزريق مي شود. در روز دوم، ۷۵-۵۰ ميلي گرم هر ۸ ساعت داده مي شود. پس از آن، بايد دوز را تا حد تحمل کم کرد. با کاهش دوز هيدروکورتيزون به کمتر از ۵۰ ميلي گرم در روز، اغلب لازم است فلودروکورتيزون را هم اضافه کرد، تا از دفع بيش از حد الکتروليت ها در ادرار جلوگيري شود. ميزان دوز نگاه دارندهٔ معمول حدود ۳۰-۲۰ ميلي گرم هيدروکورتيزون ۱/۰ ميلي گرم فلودروکورتيزون روزانه است. بيش از نيمي از دوز در صبح داده مي شود. بيماراني که تحت آدرنالکتومي دوطرفهٔ کامل قرار گرفته اند و تحت درمان نگاهدارندهٔ قرار دارند، تحت شرايط استرس، مانند بيهوشي عمومي يا عفونت مي تواند دچار حمله هاي آديسوني شوند. نارسائي آدرنال باعث تب، هيپوکالمي، درد شکم، و پرفشاري خون مي شود و بايد بلافاصله تشخيص داده و با تزريق سالين و کورتيزول درمان شود.
درمان بر دو قسم است:
بهبود وضعيت جسماني
افزايش وزن وادم بيمار را مي توان با رژيم غذاي شامل کربوهيدرات پايين ، کم سديم و پر پروتئين تا حدود زيادي بهبود بخشيد
توجه بيمار به ظاهر و بدن خود در ارتباط باديگران در مسير پيشرفت بيماري تغيير مي کند در صورتيکه بيمار سندرم کوشينگ به درستي درمان شود تغييات فيزيکي را تا حدود زيادي بهبود مي بخشد .
بهبود وضعيت تفکر بيمار
o هر گونه رفتاربيمارگونه سايکوتيک را گزارش کنيد
o به بيمار وخانواده اش توضيح دهيد که کوشينگ مي تواند باعث ناتوانيهاي هيجاني واحساسي شود و به آنها کمک کنيد تا باشرايط جديد خود را وفق دهند و از ايجاد افسردگي ، تحريک زياد و ايجاد خلق شبه مانيک پرهيز نماييد .
• به بيمار و خانواده اش در کنترل احساسات کمک کنيد
داروها:
۱. داروهايي‌براي‌مهار کار غده‌فوق‌کليوي‌
۲. داروهاي‌کورتيزوني‌در صورتي‌که‌هر دو غده‌فوق‌کليوي‌بايد در آورده‌ شوند.
۳. گاهي‌مصرف‌داروهايي‌به‌عنوان‌جايگزين‌هورمون‌هاي‌هيپوفيز
۴. داروهاي‌ضدفشار خون‌براي‌کاهش‌فشار خون‌بالا
۵. مکمل‌هاي‌کلسيمي‌براي‌ درمان‌پوکي‌استخوان‌
۶. امکان‌دارد مصرف‌آرام‌بخش‌نيز توصيه‌شود.

برخورد با عوارض بيماري
o کاهش فعاليت غده آدرنال و بحران آديسوني : کاهش فشار خون ، نبض ضعيف و تند ، سرعت تنفس بالا ،رنگ پريدگي ، ضعف اندامها از علايم بحران اديسوني مي باشند . عواملي مانند استرس ، تروما و جراحي که باعث تشديد اين وضعيت مي شوند را کنترل کنيد
o ميزان مايعات تزريقي والکتروليتها و کوتيکواستروئيد ها را قبل ، بعد و حين اعمال جراحي و حين درمان به دقت کنترل کنيد .
o بحران آديسوني باعث ايجاد کلاپس عروقي و شوک ميشود .درمان اين حالت به دقت انجام شود
o به کمک آزمايشات روزانه و توزين روزانه از اختلالات آب و الکتروليتها جلوگير کنيد .
o ميزان قند خون وتغييرات آن را به پزشک معالج گزارش کنيد

نکات تغذيه اي
اخيراً، آگاهي مردم از فوايد رژيم غذايي متعادل و ارتباط آن با سلامتي افزايش يافته است. اين ارتباط به خصوص در هنگام بيماري‏ مهم تر مي ‏باشد. در هنگام بيماري مانند ساير موارد استرس، بدن شما براي بهبود، به مواد مغذي بيشتر از حد معمول احتياج دارد.
سندرم کوشينگ، نياز و نحوه استفاده بدن را به چربي، سديم، کلسيم و قند تغيير مي‏ دهد.
* بيشتر افراد مبتلا به سندرم کوشينگ دچار اضافه وزن مي ‏شوند. مقدار اضافه وزن از فردي به فرد ديگر متفاوت مي ‏باشد، اما افزايش تجمع چربي در قسمت مرکزي بدن در اکثر بيماران ديده مي ‏شود در حالي که ابعاد و مقدار چربي پاها و بازوها تغييري نمي ‏کند. اگر چه در بيماران مبتلا به سندرم کوشينگ، از اضافه وزن نسبي مي‏ توان پيشگيري کرد ولي با اصلاح رژيم غذايي و کنترل کالري دريافتي بر اساس وزن قابل قبول آن ها، مي‏ توان اضافه وزن را به حداقل رساند. هنگامي که علت بيماري شناخته و کنترل شود مي‏ توان زير نظر رژيم شناس اقدام به کاهش وزن کرد.
* چربي خون بالا حدوداً در 70 درصد از بيماران مبتلا به سندرم کوشينگ ديده مي ‏شود اگر چه طبيعت بيماري حفظ چربي‏ هاي خون در محدوده طبيعي را مشکل مي ‏سازد ولي رعايت توصيه‏ هاي عمومي به صورت دريافت کلسترول کمتر از 300 ميلي‏ گرم در روز و اسيدهاي چرب اشباع کمتر از 10 درصد کالري رژيم مي ‏تواند مفيد باشد.
* از عوارض سندرم کوشينگ، فشار خون بالا و ادم مي ‏باشد که بدين منظور بايد از دريافت بيش از حد سديم اجتناب گردد. همچنين هنگام مصرف استروئيدها، سديم دريافتي محدود شود.
* گاهي اوقات افراد مبتلا به سندرم کوشينگ دچار هيپرگليسمي مي ‏شوند و نياز به دريافت انسولين و يا داروهاي کاهنده قند خون پيدا مي‏ کنند. در اين موارد پيروي از توصيه‏ هاي تغذيه اي افراد ديابتي مي‏ تواند مفيد باشد.
* هيپوکالمي (کاهش پتاسيم خون) و استئوپروز(پوکي استخوان) از عوارض سندرم کوشينگ مي ‏باشد که براي پيشگيري از اين موارد دريافت کافي کلسيم و پتاسيم توسط بيماران توصيه مي ‏شود. مصرف داروهاي گلوکوکورتيکوئيد باعث استئوپروز و افزايش دفع کلسيم مي ‏شوند.
* همچنين نياز به مقادير بالاي ويتامين D نيز مي ‏باشد که البته به منظور پيشگيري از ايجاد مسموميت به دليل مصرف بالاي ويتامين D نبايد به مدت طولاني استفاده شود.
* چنانچه در اين بيماري دفع پروتئين از بدن زياد شود، بايد دريافت مقادير کافي پروتئين (يک گرم به ازاي کيلوگرم وزن بدن يا بيشتر) را نيز براي بيماران مبتلا به کوشينگ در نظر گرفت.
برخورد با بيمار
§ اغلب موارد درمان برروي تومورهاي هيپوفيز متمرکز است چراکه اين تومورها بسيار شايع تر از تومورهاي بخش قشري غده آدرنال مي باشد .
§ برداشتن جراحي تومور ف درمان انتخابي است که در 90% موارد موثر است
§ پرتو درماني به غده هيپوفيزکه معمولا موفقيت آميز است . اما براي کاهش علايم ماهها وقت مي برد .
§ در هايپر تروفي اوليه آدرنال برداشتن غده آدرنال روش درماني است
§ بعد از عمل جايگزيني موقت هورمونهاي هيدروکورتيزوني تا زمان نرمال شدن فعاليت غده الزامي است .
§ اگر غده آدرنال به طور دو طرفه برداشته شود اندازه گيري نيمه عمر هورمونهاي قشر آدرنال الزامي است .
§ در مواردي که تومورهاي نابجا ي ترشح کننده (ACTH) وجوددارد استفاده ز غيرفعال کننده هاي آنزيم آدرنال ( مثل متي راپون يا متيو تان ) الزامي است
§ اگر سندرم کوشينگ ناشي از کورتيکواستروئيدهاي خارجي است قطع آرام آرام دارو و يا کاهش آن به حداقل دوز ممکن موثر است
مراقبتهاي پرستاري در سندرم کوشينگ
§ تمرکز ويژه بر روي اثرات جانبي هورمونهاي بخش قشري غده آدرنال بروي بدن
§ بررسي مداوم سطح فعاليت وتواناييهاي بيمار براي اينکه بتواند فعاليتهاي شخصي را انجامبدهد
§ مراقبت ويژه ازپوست در مقابل تروما ،عفونت سوختگي وادم
§ يادداشت کردن تغييرات ظاهري و رفتار بيمار و پاسخ هاي بيمار در اين مورد استفاده از اطلاعات فاميلي درباره سطح خلقي و ظاهري بيمار وتغييرات ايجادشده در ظاهربيمار کمک کننده است .
§ بررسي دقيق سطح فعاليتهاي مغزي وخلقي بيمار شامل ک سطح هوشياري ، آگاهي از محيط اطراف ، ميزان افسردگي و پاسخ به سوالات .
تشخيص هاي پرستاري :
§ بررسي روزانه پوست آسيب ديده ناشي از ادم و پوست نازک وشکننده
§ صدمات ناشي از ضعف
§ بالا بودن ريسک عفونت ناشي از تغييرات متابوليسم پروتئين ها وپاسخ هاي التهابي
§ تغييرات ظاهري بدن ناشي از ظاهر ويژه بيمار ، کاهش سطح فعاليت بيمار و فعاليتهاي نامناسب جنسي
§ کاهش مراقبت هاي شخصي ناشي از ضعف وخستگي ، از بين بردن ماهيچه ها و تغييرات شيوه خواب
§
مشکلات احتمالي
1. بحران آديسوني
2. آثار جانبي فعاليت بخش قشري غده آدرنال
برنامه ريزي و اهداف
اهداف ويژه شامل کاهش خطر عفونت ، کاهش آسيبهاي پوستي ، افزايش قدرت مراقبت شخصي ، بهبود وضعيت جسمي ، بهبود فعاليت ذهني وکاهش شکايات بيمار
توجهات پرستاري
o وزن کردن روزانه بيمار
o مانيتور و ثبت روزانه قندخون
o مانيتور مايعات والکتروليتهاي بدن
کاهش ريسک صدمه
فراهم کردن محيطي که امکان زمين خوردن ، افتادن ، شکستگي و ديگر صدمات پوست و استخوان کمتر شود .کمک به بيمار براي استفاده از وسايل خانه به قسمي که احتمال صدمه کمتر شود
رژيم غذايي
پروتئين بالا – پرکلسيم – ويتامين D بالا براي کمکردن تخريب ماهيچه ها واستئو پورز
کاهش ريسک عفونت
o اجتناب از جراحي هاي غير ضروري براي اين افراد
o بررسي دقيق علايمي که عفونت هاي احتمالي ر مطرح مي کند . (کورتيکو استروئيد ها ، علايم التهاب وعفونت را تغيير مي دهند )
o
اختلالات تفکر ناشي از افسردگي ، تحريک پذيري و تغييرات خلقي
آماده کردن بيمار براي جراحي

سطح گلوکز خون بايد به دقت مانيتور شود ، بررسي آزمايشات مدفوع وخون براي مشخص کردن زخم معده و ديابت قندي که شکايتهاي شايع بيمارمي باشند .
مديريت فعاليت و خواب بيمار
o فعاليتهاي بيماردر حد متوسط به شکلي که عدم تحرک يا فعاليت بيش از حد به بيمار آسيب نرساند
o دوره خواب بيمار را بايد طوري برنامه ريزي کنيد که يک دوره خواب روزانه هم داشته باشد . محيطي آرام وراحت براي استراحت بيمار تهيه کنيد .
مديريت مراقبت از پوست بيمار
o استفاده از نرم کننده پوستي براي جلوگيري از صدمه به پوست شکننده
o عدم استفاده از چسب هاي پارچه اي و سفت که به پوست آسيب مي رسانند
o وضعيت پوست و استخوان مرتبا بر رسي شود
• کمک به بيمار براي تغيير وضعيت جهت جلوگيري از ايجاد زخم بستر
ـ عوامل‌افزايش‌دهنده‌ خطر:

استفاده‌طولاني‌مدت‌از هورمون‌محرک‌ترشح‌هورمون‌کورتيزوفي‌براي‌ درمان‌سرطان‌هيپوفيز.

ـ پيشگيري‌:
در صورتي‌که‌مصرف‌هورمون‌محرک‌ ترشح‌هورمون‌کورتيزوني‌يا خود داروهاي‌کورتيزوني‌براي‌ساير بيماري‌ها، مثل‌ آسم‌، آرتريت‌، بيماري‌کليوي‌، يا بيماري‌آديسون‌ضروري‌باشد، دارو را بايد با کمترين‌دوز ممکن‌و طي‌کمترين‌دوره‌زماني‌ممکن‌مصرف‌کرد
سندرم شبه کوشينگ
سطوح بالاي کورتيزول همچنين مي تواند به علت به استروژن موجود در قرص هاي خوراکي پيشگيري از بارداري باشد که حاوي مخلوطي از استروژن و پروژسترون مي باشد. استروژن مي تواند باعث افزايش اتصال کورتيزول - گلوبولين و در نتيجه باعث افزايش سطح کل کورتيزول مي شود.

نظر کاربران

  • از فرم زیر برای ثبت دیدگاه خود استفاده بفرمایید.
  • مسئولیت محتوای دیدگاه کاربران بر عهده ی خود آنان می باشد.
از اطلاعات کاملتان بسیار سپاسگذارم.

نظر خود را در مورد این مطلب از طریق فرم زیر بنویسید